Россиянам назвали признаки редчайшей бессонницы. Она смертельна
В Москве 16-летний подросток умер от редчайшей болезни. Оказалось, что его буквально извело до смерти неизлечимое наследственное заболевание — фатальная семейная бессонница. То есть человек неизбежно умирает от недостатка сна. Всего в мире зафиксировали 40 семей с этим опасным заболеванием. Фатальная бессонница может начать проявлять себя и с подросткового возраста, однако чаще всего это происходит после 50 лет. Врач-невролог, специалист клиники ID-Clinic Анатолий Соболев назвал признаки этой патологии.
Первый случай, похожий на фатальную семейную бессонницу, зафиксировали в Венеции в 1765 году, что можно найти в исторических трактатах. Но в то время о таком диагнозе и не догадывались. А конкретно само заболевание выделили и внесли в медицинские справочники только в 1986 году.
«Это крайне редкое нейродегенеративное прионное заболевание. Передается по наследству. Эта болезнь приводит к прогрессирующей бессоннице, вегетативным и когнитивным расстройствам и, как итог, летальному исходу», — объяснил эксперт.
Это заболевание может проявиться как у молодых, так и у пожилых. Да и разбег довольно большой — от 20 до 60 лет, но средний возраст «дебюта» — 40–50 лет.
«Сначала у человека просто сокращается общее время сна, а также ему часто снятся яркие сновидения. Но бессонница продолжает прогрессировать. На фоне неё развиваются аффективные расстройства (депрессия, апатия), а также когнитивные — замедление мышления, проблемы с кратковременной памятью», — перечислил врач.
Со временем пациент начинает балансировать между явью и сном. Это состояние ещё называют гипнагогией. У больного появляются галлюцинации, он перестаёт контролировать движения рук и ног. Помимо этого, развивается дисфункция вегетативной нервной системы: повышается артериальное давление, появляется тахипноэ (учащённое дыхание).
Но есть и другие неприятные симптомы:
- сексуальная дисфункция (у мужчин, например, начинаются проблемы с потенцией);
- повышенное слюноотделение;
- потливость;
- двоение в глазах;
- неустойчивость на ранней стадии болезни;
- нарушения речи и глотания на более поздних этапах заболевания.
И всё это имеет общий конец — неизбежную смерть. Она обычно наступает в промежутке от 6 до 36 месяцев от начала болезни. В среднем человек умирает через 18 месяцев после первых звоночков.
«Больным рекомендуется прекратить приём любых лекарств, влияющих на сознание, когнитивные функции и усиливающих проявления бессонницы. Таким пациентам бесполезно давать снотворное — эффекта ноль, а в некоторых случаях оно только усугубляет состояние больного», — предупредил невролог.
К сожалению, по словам медика, пока не существует стандартизированных протоколов и руководств по этой смертельной патологии. Учёным только предстоит найти лекарство от этой болезни. Поэтому сейчас пациентами с таким недугом занимаются как врачи, так и соцработники. Помимо медикаментозной терапии, важна психосоциальная поддержка заболевшего и его семьи, заключил Соболев.